Kellertävältä tai keltaiselta näyttävät vastasyntyneet osoittavat yleensä, että heidän pieni ruumiinsa ei ole kyennyt erittämään ylimääräistä bilirubiinia virtsan kautta. Vakavampi ja harvinaisempi sairaus on sapen atresia, jolloin vauvalla on tukos sappitiehyessään, mikä estää sapen virtauksen maksasta virtsarakkoon. Biliaarinen atresia on sairaus, joka havaitaan yleensä, kun vauva on 2 viikon ikäinen. Aluksi hänen ihonsa näyttää kellertävältä. Vauvoilla, joilla on keltaisuus, auringonotto tai valohoitohoito voivat auttaa alentamaan bilirubiinitasoja. Sappien atresiassa oireet voivat kuitenkin olla paljon monimutkaisempia, eikä niitä voida vain kuivata auringossa. [[Aiheeseen liittyvä artikkeli]]
Sappien atresian oireet
Kellertävän ihon ja silmien lisäksi pikkulapsilla on useita sappiressian oireita. Jos jokin näistä oireista havaitaan, älä aliarvioi sitä ja ota välittömästi yhteys lääkäriin. Jotkut sapen atresian oireista ovat:
- Tummemman värinen virtsa
- Vaaleat ulosteet kuin kittiä
- Tuoksuu erittäin haisevalta ulosteelta
- Suurentunut perna
- Hidas kasvu
- Epäonnistuminen lihoa tai edes laihduttaa
Sappi toimii ruuansulatuksessa ja kuljettaa kuona-aineita. Kuitenkin pikkulapsilla, joilla on sapen atresia, maksan sappitiet ovat tukossa. Tämän seurauksena maksaan kertyy aineita, jotka voivat aiheuttaa maksavaurioita. Sen hoitamiseksi lääkäri suosittelee leikkausta. Leikkauksen onnistumisprosentti on suurempi, jos se tehdään ennen kuin vauva on 2 kuukauden ikäinen. Jos maksa on vaurioitunut, se tarvitsee maksansiirron.
Sappien atresian syyt
Biliaarinen atresia ei ole geneettinen sairaus tai se siirtyy vanhemmilta lapsilleen. Jotkut sapen atresian syistä ovat:
- Bakteeri- tai virusinfektio
- Ongelmia immuunijärjestelmän kanssa
- Pysyvä geneettinen mutaatio
- Altistuminen myrkyllisille aineille
- Sappiteiden muodostumisen häiriöt kohdussa
Joidenkin yllä olevien sapen atresian laukaisevien tekijöiden lisäksi ennenaikaisesti syntyneillä vauvoilla on myös suurempi riski saada se.
Kuinka diagnosoida sapen atresia
Sappien atresian oireet muistuttavat ensi silmäyksellä muita imeväisten terveysongelmia, kuten hepatiittia ja kolestaasia. Siksi lastenlääkärin tulee välittömästi tutkia vauvat, joilla on sapen atresian oireita, lisätutkimuksia varten. Vauvojen sapen atresian diagnoosin vahvistamiseksi lääkäri suorittaa useita fyysisiä tutkimuksia ja tukitutkimuksia, kuten:
- Kuva röntgen ja vauvan vatsan ultraääni, josta on hyötyä maksan ja sapen kunnon seurannassa
- Röntgentutkimus varjoaineella sappitiehyissä (kolangiografia)
- Verikoe bilirubiinitason tarkistamiseksi vauvan kehossa
- Maksabiopsia maksan tilan tarkistamiseksi kudosnäytteistä
- ERCP (endoskooppinen retrogradinen kolangiopankreatografia) arvioidakseen imeväisten sapen, haiman ja maksan tilaa.
Lisäksi lääkäri tekee yleensä myös testejä
hepatobiliaarinen iminodietikkahappo (HIDA) tai
koleskintigrafia tarkistaaksesi vauvasi tiehyeiden ja sappirakon toiminnan.
Kuinka hoitaa sapen atresiaa
Biliaarinen atresia on sairaus, joka on hoidettava kirurgisilla toimenpiteillä. Tarkemman ja yksityiskohtaisen tutkimuksen jälkeen lääkäri keskustelee leikkausvaihtoehdoista. Joitakin tapoja hoitaa sapen atresiaa ovat:
Tämä on kirurginen toimenpide, joka yhdistää osan suolesta maksaan. Tavoitteena on, että sappi voi virrata suoraan näiden kahden elimen välillä. Kasai-leikkaus on tehtävä mahdollisimman pian sen jälkeen, kun vauvalla on diagnosoitu sapen atresia. On kuitenkin mahdollista, että sappitie vaurioituu uudelleen. Pitkällä aikavälillä ihmiset, joilla on sapen atresia, tarvitsevat usein maksansiirron.
Maksansiirto on toimenpide, jolla korvataan vaurioitunut maksa luovuttajan maksalla. Siirretty osa voi olla kokonaan tai osa siitä. Maksansiirrot voidaan saada luovuttajilta tai sukulaisilta, joiden kudos vastaa potilasta. Maksansiirron jälkeen potilaiden on otettava tiettyjä lääkkeitä, jotta heidän immuunijärjestelmänsä ei hylkää tai hyökkää luovuttajamaksaa vastaan. Elinsiirron jälkeen lääkärin on edelleen seurattava vauvan tilaa.
Annistynin kamppailu sapen atresiaa vastaan
Yksi tarinoista kamppailusta sapen atresiaa vastaan on peräisin Annistyn Katelta, tyttäreltä, joka syntyi 1. lokakuuta 2012 ja jolla diagnosoitiin harvinainen sapen atresia. 2 kuukauden iässä Annistynille neuvottiin Kasai-leikkaus. Kasai-menettely kestää noin 9 tuntia ja voi kestää viikon toipumiseen. Kahden päivän kuluttua kotiin tuomisesta Annistyn joutui palaamaan sairaalaan, koska hänellä diagnosoitiin maksatulehdus. Siitä lähtien Annistyn on joutunut ottamaan antibiootteja hoitaakseen sitä. Jouluaattona Annistyn joutui jälleen olemaan sairaalassa 5 päivää myöhemmin. Ikään kuin se ei olisi riittänyt, lääketieteellinen ryhmä diagnosoi Annistynin maksansiirtoa vaativan, koska Kasai-toimenpiteet eivät riittäneet hoitamaan hänen sappivauhtiaan. Kasai-menettely oli vain väliaikainen toimenpide, ja Annistyn julistettiin maksansiirron tarpeessa. American Liver Foundation -verkkosivustolla julkaistun tarinan perusteella Annistyn kasvoi terveeksi ja hänestä tuli jopa pieni tyttö, joka oli itsenäinen ja pystyi syömään omia lääkkeitään. Esimerkki tarinasta Annistyn Katelta ja muilta harvinaisesta sappiatresiasta kärsiville toivoo, että jonain päivänä tapahtuu uusi lääketieteellinen läpimurto, joka voi lisätä toivoa parantua ihmisille, joilla on sappiatresia.
